Ядерная желтуха у новорожденных: что это за болезнь и как ее лечить

Ядерная желтуха – это поражение клеток головного мозга новорожденного большим количеством билирубина. Из-за ядерной желтухи у новорожденных развиваются стойкие неврологические нарушения.

Болезнь диагностируют в клинических условиях с помощью лабораторных исследований. Назначается терапия, направленная на избавление от неврологических симптомов и приведение в норму показателей билирубина. В данной статье содержится подробная информация о причинах, симптомах и лечении ядерной желтухи у новорожденных.

Ядерную желтуху еще называют «билирубиновой энцефалопатией». Второе название в медицине используется чаще, оно ассоциируется и с причиной болезни, и с ее проявлениями. Первое же возникло в ходе патоморфологических анализов и полученных результатов: ученые заметили, что ядра пораженного мозга были окрашены в желтоватый цвет.

Ядерную желтуху относят к достаточно тяжелым формам заболеваний новорожденных. В настоящее время нет данных о том, насколько эта патология частотная, но внимание педиатров к ней очень пристальное. Это связано с тем, что заболевание во многих случаях приводит к смерти детей, особенно недоношенных и страдающих от изоиммунной гемолитической анемии.

В 4 случаях из 5 приходится сталкиваться со стойкими неврологическими последствиями, которые влекут за собой инвалидность и снижение адаптации в социуме.

Причины возникновения заболевания

Ядерная желтуха развивается в связи с неспособностью организма малыша справляться с большой концентрацией билирубина в крови. В норме такая реакция обычно наблюдается в первые дни после рождения и исчезает через 2-14 дней. При ядерной желтухе концентрация веществ намного больше.

Желтый пигмент проходит сквозь гематоэнцефалический барьер, в итоге окрашиваются ядра мозжечка, базальные, а также черепно-мозговые нервы.

Для развития ядерной желтухи новорожденных необходим ряд условий. Например, проникнуть через гематоэнцефалический барьер способен лишь не связанный с альбуминами (свободный) билирубин.

• Получается, что поспособствовать развитию заболевания может гипопротеинемия. Именно из-за этого симптомы ядерной желтухи чаще обнаруживают при наличии у детей обширной кефалогематомы или отеков.
• Значительное повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера также связывают с родовыми или внутриутробными повреждениями. Они могут быть инфекционными, гипоксическими или травматическими. Те же негативные изменения провоцирует недоношенность: к моменту рождения структуры мозга еще не успевают созреть.
• Значительно повышает риск появления ядерной желтухи у новорожденного и гемолитическая болезнь. При ней быстрее всего образуются предельно допустимые и превышающие их значения концентрации несвязанного билирубина. Вещество может быстро проникнуть в мозг малыша и спровоцировать опасные состояния. Среди них глубокая инвалидизация и даже смерть.

Неважно, что конкретно явилось источником патологии. Нужно понимать, что конкретного количества билирубина, за которым наступает выраженное проявление болезни, не существует.

Ядерную желтуху могут диагностировать при разных показателях концентрации билирубина. Конкретное значение будет зависеть от состояния почек, печени, головного мозга и других компенсаторных органов и систем организма.

Ядерная желтуха новорожденных: основные симптомы

В первые дни и недели жизни склеры и кожные покровы малыша желтеют. Это одно из главных проявлений гипербилирубинемии. При ядерной желтухе цвет склер и кожи ярко-желтый, и появляется он намного раньше.

Физиологическую желтуху обычно диагностируют на 6-8 сутки, а ядерную уже в первые 24 часа после появления на свет.

Существуют две стадии ядерной желтухи новорожденных: асфиксическая и спастическая.

1. Основной признак асфиксической – разные по длительности приступы апноэ. Кроме того, у ребенка могут подергиваться отдельные мышцы и в общем снижаться мышечный тонус. Малыш плохо ест, становится вялым. Эти же симптомы характерны и для других болезней: родовых травм с кровоизлияниями, сепсиса и т.д. Именно поэтому выявить патологию на ранних сроках сложно.
2. Для спастической стадии ядерной желтухи характерен гипертонус мышц разгибателей. Он может быть очень интенсивным, достигать даже опистотонуса. Возникает симптом с необычным названием «заходящее солнце»: глаза малыша закатываются вверх, также ребенок может резко запрокидывать голову назад.

Дыхание сбивается, а во сне часто останавливается. Также болезнь сопровождается судорогами, резкими криками малыша и сжиманием кулачков. Крик вызывает боль и мышечное напряжение, которые сопровождают гипертонус.

В тяжелых случаях напряжение мышц пагубно влияет на верхние и нижние конечности.

Через пару недель ребенку становится гораздо лучше. Симптомы ядерной желтухи новорожденных ослабевают, реже проявляются гипертонус и судороги. Тем не менее около 80% детей с этим диагнозом в конце первого года жизни снова сталкиваются с судорогами. Приступы посещают чаще, начинает развиваться мышечная ригидность.

Из-за прогрессирующих признаков поражения мозговых нервов снижается острота слуха и зрения. Нередко медики диагностируют тугоухость и косоглазие. Негативные процессы сказываются и на умственном развитии.

Дети, которые после рождения перенесли ядерную желтуху, часто потом страдают от умственной отсталости и синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.

Диагностика ядерной желтухи

Тревожными сигналами для педиатра, как правило, становятся закатывание глаз и запрокидывание головы у малыша. Также на ядерную желтуху указывает гипертонус, сопровождающийся поражением структур головного мозга.

Чтобы точно определить, что происходит с ребенком, исследуют кровь на содержание в ней билирубина. Делают это регулярно, чтобы видеть, насколько интенсивно и быстро меняются значения.

Нормой для взрослых и детей считается показатель в 20 мкмоль на литр крови. При физиологической желтухе он способен вырасти до 200. Если такое значение наблюдается на первых неделях жизни, это не признак патологии.

Обязательно делают непрямую и прямую пробу Кумбса, развернутый анализ крови. Условно принято считать, что билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер при 400 мкмоль/л. На самом деле это нередко происходит и при меньших значениях.

Важно следить за состоянием малыша и фиксировать все признаки болезни и показатели недомогания.

Лучше всего, если родители и врачи обнаружат негативные изменения еще до возникновения ярко выраженных симптомов. Только так удастся значительно повысить шансы на выздоровление и минимизировать последствия от ядерной желтухи.

Если специалисты, проведя соответствующие лабораторные анализы, видят отклонение от нормы наполовину, они срочно приступают к лечебным мероприятиям.

Лечение ядерной желтухи

Главная цель, которую преследуют медики, – нормализовать концентрацию желчного пигмента в крови малыша. Также стараются купировать причины, вызвавшие гипербилирубинемию.

• Обычно при ядерной желтухе применяют фототерапию. Есть научные подтверждения положительного влияния видимого спектра на токсичный непрямой билирубин. Цвета, особенно голубой, помогают трансформировать его и избежать вредной связи билирубина с кровяными альбуминами.
• Если фототерапия не приносит ожидаемого снижения показателей, прибегают к переливанию плазмы крови. Благодаря полученным белкам лишний билирубин связывается и потом выводится из организма.
• Стремительное прогрессирование ядерной желтухи и отсутствие должного эффекта от лечения – повод для прямого переливания крови. Также возможно медикаментозное лечение новорожденного пациента. Это практикуется, поскольку переливание цельной крови вызывает риск развития серьезных осложнений. Среди возможных последствий реакция несовместимости.

Болезнь непосредственно связана с прямым токсическим действием билирубина на нейроны, расположенные в головном мозгу. Чтобы лечение помогло, нужно обязательно использовать и нейропротекторы. Также при наличии показаний следует проводить противосудорожную терапию.

Прогноз и профилактика ядерной желтухи новорожденных

К сожалению, прогноз для этого серьезного заболевания нельзя отнести к благоприятным. Пагубное, разрушительное влияние желчного пигмента на мозговые структуры необратимо.

По статистике, большая часть детей, столкнувшихся с ядерной желтухой, впоследствии страдает от двустороннего хореоатетоза, у них заметно снижаются слух и зрение. Кроме того, задерживается психическое развитие таких ребят.

В некоторых случаях специалисты диагностируют умственную отсталость разных степеней тяжести.

Для предотвращения ядерной желтухи новорожденным показана профилактическая фототерапия. Она будет эффективной, если проводить ее в первые дни после рождения ребенка. Если при проведении лабораторных анализов крови медики видят, что концентрация билирубина превысила отметку в 200 мкмоль/л, назначают фототерапию.

Профилактика также показана детям, которые перенесли внутриутробные инфекции, гипоксию и имеют родовые травмы. Фототерапия хорошо влияет и на состояние недоношенных новорожденных.

• Для того, чтобы избежать ядерной желтухи у ребенка, лучше задумываться о возможных негативных последствиях еще на этапе планирования беременности. Будущим мамам стоит провести полное обследование и вылечить хронические заболевания, а также в целом улучшить самочувствие.
• Во время вынашивания ребенка, чтобы избежать ядерной желтухи у новорожденного, будущей маме нужно проходить регулярные осмотры. Необходимо вовремя пресекать любые патологические процессы, правильно питаться. Особое внимание стоит уделить профилактике инфекционных заболеваний.