Первичный склерозирующий холангит: диагностика и лечение

Первичный склерозированный холангит (ПСХ) представляет собой очаговый воспалительный процесс в печени, фиброз и стриктуры желчных каналов.

Истинные причины явления не были выявлены, однако в 80% всех зафиксированных случаев оно прогрессирует совместно с болезнью кишечника, имеющей воспалительный характер, чаще всего – с язвенным колитом.

ПСХ может возникать при патологии соединительных тканей, аутоиммунных и иммунодефицитных заболеваний, осложненных попаданием в организм инфекционных агентов.

При течении хронического воспаления функциональная ткань желчевыводящих протоков преображается в соединительную, просветы каналов сужаются или зарастают. В результате этого, в организме происходит застой желчной жидкости, стенки протоков растягиваются в области ее скопления, резко прекращается отток желчи в двенадцатиперстную кишку.

В патологический процесс могут вовлекаться поджелудочная железа и желчный пузырь.

Болезнь, в первую очередь, проявляется чрезмерной слабостью, вялостью и кожным зудом. Для подтверждения диагноза врач производит холангиографию (магнитно-резонансную или ЭРХПГ). При запущенном прогрессировании болезни может проводиться пересадка печеночной капсулы.

Около 50 лет назад ПСХ считался довольно редким заболеванием. Детально изучать его начали после усовершенствования неинвазивных методов диагностирования. Чаще всего болезнь фиксируют у мужчин в возрасте после 40 лет.

Причины

Склерозирующий холангит полностью не изучен. Поэтому медицинские специалисты не могут объяснить механизм его развития и установить истинные причины болезни. Известны лишь факторы, повышающие риск возникновения ПСХ:

1. В большинстве всех зафиксированных случаев течение первичного склерозированного холангита происходило совместно с язвенным колитом, аутоиммунной болезнью. Лишь в 20% случаях патология является самостоятельной.
2. Медики выявили, что ПСХ чаще прогрессирует у людей, имеющих генетическую предрасположенность к недугу. В таком случае болезнь проявляется при инфицировании организма, сильном ухудшении работы иммунной системы.
3. В 2/3 всех случаев болезнь фиксируется у представителей мужского пола, возраст которых превышает сорок лет.

На данный момент медицинские специалисты подробно изучают этиологию вторичного склерозирующего холангита и других болезней, имеющих подобную симптоматику. Ученые надеются, что в ближайшем будущем станет известно, в результате чего возникает склерозирующий холангит.

Симптомы заболевания

Склерозированный холангит очень часто прогрессирует без ярко-выраженной симптоматики. В этих случаях он может сопровождаться некоторыми признаками, указывающими на течение цирроза печени или спленомегалии.

В других ситуациях, первичные симптомы ПСХ проявляются следующим образом:

• общее состояние организма ухудшается: больной ощущает слабость, вялость, постоянную сонливость,
• возникает зуд, распространяющийся в конкретном месте или по всему телу,
• появляются болевые ощущения в верхней части живота, лихорадочное состояние (может свидетельствовать о начальном течении бактериального холангита),
• позже проявляется желтуха, чаще всего, когда воспалительные процессы прогрессируют на последних стадиях.

Своевременно невылеченный холангит в 75% случаев сопровождается образованием камней в желчном пузыре, развитием холедохолитиаза, стеатореи и недостачей жирорастворимых витаминных элементов.

В более запущенных ситуациях происходит развитие декомпенсированного цирроза печени, портальной гипертензии, асцита и печеночной недостаточности. Последнее осложнение развивается примерно через 12 лет после того, как болезнь была обнаружена.

Несмотря на схожий механизм течения холангита печени и воспалительного заболевания кишечника, каждая из этих патологий является самостоятельной и имеет отличающуюся симптоматику. Язвенный колит может возникать намного раньше, чем ПСХ, и провоцирует более легкое течение последнего.

Одновременное прогрессирование колита и ПСХ увеличивает риск развития колоректального онкологического процесса. Появление рака не зависит от того, производилась ли хирургическая трансплантация печеночной капсулы или нет. Холангиокарцинома, в свою очередь, фиксируется у 13-15% всех пациентов.

Диагностика

После обращения в медицинское учреждение с первичными признаками холангита врач проводи обширную диагностику. Для подтверждения диагноза проводят:

1. магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (МРХПГ),
2. компьютерную томографию,
3. ультрасонографию,
4. лабораторное исследование кровяной жидкости (общее и биохимическое),
5. холангиография,
6. биопсия печени,
7. браш-биопсия,
8. цитологическое исследование,
9. измерение уровня онкомаркеров в организме,
10. лабораторное исследование мочи, желчной жидкости.

Вышеперечисленные процедуры позволяют медику выявить патологические изменения в печеночной капсуле, определить уровень поражения органа и сопутствующие заболевания.

На основе результатов обследования и индивидуальных особенностей организма больного врач принимает решение о том, какой способ терапии будет наиболее эффективен в данном случае.

Лечение

Лечение полностью зависит от результатов проведенного обследования, стадии заболевания, выраженности симптоматики, наличия индивидуальных особенностей и противопоказаний у больного. Возможны следующие методы терапии:

• Поддержание текущего состояния с помощью медикаментов, образа жизни, диеты.
• Расширение желчных протоков с помощью ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография).
• При течении бактериального холангита или развития печеночной недостаточности – пересадка печеночной капсулы.
• Если ПСХ не сопровождается ярко-выраженными симптомами, то врач ставит пациента на учет и наблюдает за состоянием и функционированием печени 2 раза в год. В таких случаях может назначаться трехразовый прием урсодезоксихолевой кислоты (обычно по 5-15мг/кг). Данное средство помогает избавиться от назойливого кожного зуда и восстановить показатели биохимического состояния крови.
• Антибактериальная терапия (часто применяется «Диксоциклин») назначается в случае, если прогрессирует бактериальный холангит, или тогда, когда необходимо производить расширение желчевыводящих протоков. Совместно с дилатацией каналов во время ЭРХПГ врач производит их стентирование и браш-биопсию, чтобы предупредить развитие онкологических процессов.
• Трансплантация печеночной капсулы является единственным методом терапии, который способен увеличить продолжительность жизни больного и полностью излечить первичный склерозирующий холангит. Такое хирургическое вмешательство проводится при тяжелом прогрессировании бактериального ПСХ, развитии резистентного асцита, портосистемной энцефалопатии, варикозных кровоизлияний в пищевод.

Прогноз

Прогрессирование первичного склерозирующего холангита может осложняться циррозом печени, асцитом, печеночной недостаточностью и другими опасными заболеваниями. Такие последствия фиксируются даже в том случае, если ПСХ протекает в скрытой форме без выраженной симптоматики, а больной чувствует себя удовлетворительно.

Если в ходе лечения не произвести трансплантацию печеночной капсулы, то продолжительность жизни больного, с момента выявления болезни, будет составлять около 10-12 лет. Прогноз более положительный, если были поражены только внутренние желчные каналы.  Выживаемость у женщин ниже, чем у мужчин.

Профилактика первичного склерозирующего холангита

На данный момент медицинские специалисты не выявили истинные причины развития склерозирующего холангита. Именно поэтому рекомендаций, касательно предотвращения такой болезни, не существует.