Склерозирующий холангит – является хроническим заболеванием с неизвестными причинами, характеризующийся нарушением оттока и застоя желчи, повреждением клеточных структур печени с последующим развитием печеночной недостаточности.
Основные симптоматические проявления склерозирующего холангита выражаются в болевых симптомах в области живота, появлению желтухи, кожного зуда, общим ухудшением состояния организма. Клиническая патология диагностируется по двум типовым признакам: первичный и вторичный холангит.
Какие симптомы первичного склеротического холангита определяются при заболевании системных органов пищеварения и как лечить склеротический холангит первичного типа, пойдёт речь в данной статье.
Общие сведения о болезни
Первичный склерозирующий холангит по МКБ 10 относится к классу К83 «Другие болезни желчевыводящих путей» и является хроническим заболеванием неизвестной этиологии. Предполагается, что болезнь инициируется иммунным механизмом.
Распространенность склерозирующего холангита составляет от 1 до 5 случаев на 100 000 человек в год, чаще всего это касается мужчин, чем женщин, а пик заболеваемости приходится на возрастную категорию от 30 до 50 лет.
Первичный склерозирующий холангит характеризуется прогрессирующим фиброзом и разрушением внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков разных размеров, что приводит к чередованию их сужений и расширений и, как следствие, застоя желчи.
Первичный склерозирующий холангит: симптомы
Начало заболевания обычно протекает бессимптомно, и его диагноз случайный, основанный на лабораторных тестах – хронически повышенный уровень щелочной фосфатазы и увеличение ГГТФ (гамма-глутамилтрансфераза) при обструкции печени.
У пациентов, возможно, внезапное появление симптомов. Как правило, они связаны с развитием острого холангита, вызванного инфекцией, что является осложнением бессимптомного раннего стеноза. Затем пациенты жалуются на лихорадку, дискомфортные ощущения в верхнем правом квадранте брюшной полости, а иногда явным признаком первичного склерозирующего холенгита является желтуха.
В более поздний период заболевания возникает ощущение прогрессирующей усталости, постоянного зуда кожи, хронической желтухи, незначительной характерной боли в эпигастрии и ощутимой потере веса.
В результате прогрессирования воспалительного процесса в протоках желчного пузыря и печени, даже на ранней стадии склеротического холангита можно определить предпосылки развития цирроза.
На конечной стадии заболевания может возникнуть внутриэпителиальная желчная пластика, которая предшествует развитию рака из эпителия желчных протоков. Риск развития такой онкологии составляет 10-15%, а среднее время от диагноза до злокачественности составляет 5 лет.
Особенно важно, что почти 3/4 пациентов имеют сопутствующие болезни:
- язвенный колит,
- забрюшинный фиброз,
- синдромами иммунодефицита (СПИД),
- панкреатит.
Нередко возбудителем болезни является токсоплазмоз паразитарное заболевание, переносчиком которого являются домашние кошки.
Диагностика и дифференциация склеротического холангита
Во-первых, предлагается ультразвуковое обследование печени, чтобы дифференцировать тип желтухи и определить ее анатомическую основу. В диагностическом исследовании предполагается уточнение увеличенных и/или не стимулированных желчных протоков, преимущественно внутрипеченочных с утолщенными стенками.
Диагностика первичного склеротического холангита основана на клинической картине, а также на визуализации и лабораторных исследованиях.
Клиническое обследование склеротирующего холангита предполагает использование эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (РХПГ) и/или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, в которых можно увидеть чередование стриктур и расширений желчных путей.
РХПГ может дополнительно показать утолщение стенок желчного протока. Оба теста позволяют дифференцировать поражения с ходом сужения холангита, то есть образования желчных кист. Наиболее распространенной является киста общего желчного протока или синдром Кароли, то есть сегментарная билиарная дилатация так называемые псевдокисты, часто заполненные желчными отложениями.
В лабораторных исследованиях характерна повышенная активность ГГТФ и щелочной фосфатазы. У большинства пациентов может быть обнаружено присутствие цитоплазматических антинейрофильных антител, включая перинуклеарную или атипичную флуоресценцию.
Кроме того, может быть проведено микроскопическое исследование биопсии печени. Пункционный биологический материал покажет возможное фиброзное образование вокруг желчных протоков, инфильтрацию в портальных пространствах и пролиферацию желчных каналов.
Склерозирующий (первичный) холангит: лечение и прогноз
Следует помнить, что фармакологическое лечение склерозирующего холангита неудовлетворительное. Использование урсодезоксихолевой кислоты, как основного метода терапевтического лечения, способствует лишь улучшению клинического состояния пациента и нормализации лабораторных параметров холестаза – уменьшения поступления желчи. Это также снижает риск развития рака желчного пузыря.
В случае инфекции желчных путей используются антибиотики. Перегиб желчного пузыря и его протоков иногда можно лечить с помощью анастомозов путем обхода или эндоскопически путем введения стентов. Однако следует иметь в виду, что такое лечение ограничивает успех. Единственно правильный способ лечения – трансплантация печени.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Среднее время выживания пациента, у которого не было пересадки печени, составляет примерно 10-12 лет.
Статистика свидетельствует, что выживаемость после проведение трансплантации печени на первом году постановки диагноза составляет в среднем 90%, на втором году – 80%, на пятом году – 60%, а через десять лет – 30%.
Берегите себя и будьте всегда здоровы!
