Что такое гранулематоз Вегенера?
Гранулематоз с полиангиитом, ранее известный как гранулематоз Вегенера, это редкая форма васкулита. Это заболевание характерно тем, что капилляры в носу, носовых пазухах, ушах, легких и почках воспаляются и разрываются. В некоторых случаях это может происходить и в других органах тела. Так вокруг кровеносных сосудов может появиться гранулема, которая в дальнейшем разрушает здоровые ткани.
Гранулематоз Вегенера чаще всего встречается у взрослых людей в возрасте от 40 до 65 лет. Тем не менее, в медицине были также зафиксированы случаи заболевания 3-месячных детей. Наименее подвержено этой болезни темнокожее население.
Причины
Учеными до сих пор не выявлены точные причины гранулематоза, однако медицине известно, что это аутоиммунное заболевание. Это значит, что в иммунной системе происходит сбой, в результате которого она атакует и разрушает здоровые ткани организма.
Симптомы
При гранулематозе с полиангиитом чаще всего появляется дискомфорт в области носовых пазух и легких. Среди остальных ранних симптомов – жар, ночное потоотделение, переутомление и общее чувство недомогания. У некоторых пациентов болезнь затрагивает лишь органы дыхания и не причиняет вреда почкам. Однако если это все же происходит, первые признаки появляются на более поздних стадиях заболевания. Их можно обнаружить лишь с помощью анализа мочи и крови. Со временем развиваются почечная недостаточность и анемия.
Итак, к симптомам гранулематоза относятся:
- боль и воспаление носовых пазух,
- гнойные выделения из носа,
- носовые кровотечения,
- жар,
- общее чувство недомогания,
- необъяснимая потеря веса,
- ушные инфекции,
- кашель,
- боль в груди,
- кашель с кровью,
- одышка, затрудненное дыхание,
- болезненные и опухшие суставы,
- кровь в моче,
- кожная чувствительность,
- покраснение, жжение или боль в глазах.
Диагностика
Врач может поставить предварительный диагноз, основываясь на описании симптомов, результатах физического осмотра, лабораторных анализов и рентгенографии. Для его подтверждения, как правило, назначается биопсия.
Доктор может направить пациента на:
- АНЦА. Это анализ крови, направленный на выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител, или аутоантител к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Их присутствие во взятом образце подтверждает наличие аутоиммунного заболевания.
- анализ мочи. Он может выявить признаки почечного заболевания.
- биопсию. У больного берут небольшой образец пораженной ткани (кожи, слизистой носа, пазух, верхнего слоя легких, почек или других внутренних органов) и исследуют его под микроскопом для подтверждения диагноза.
К возможным обследованиям, рекомендуемым при данных симптомах, относятся:
- бронхоскопия с биопсией,
- биопсия почек,
- биопсия слизистой носа,
- открытая биопсия легких,
- биопсия кожи,
- биопсия верхних дыхательных путей,
- КТ пазух носа,
- КТ грудной клетки,
- рентгенография грудной клетки.
Лечение
При гранулематозе Вегенера крайне важно начать незамедлительное лечение, поскольку это заболевание может привести к летальному исходу. Однако соответствующая терапия улучшает шансы пациентов и исключает смертельную угрозу. Кортикостероиды быстро снимут воспаление, а другие медицинские препараты, такие как азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат, замедлят реакцию иммунитета. Иногда пациентам назначают бисфосфонаты для профилактики потери костной массы, вызванной преднизоном, фолиевую кислоту на случай побочных эффектов метотрексата и сульфаметоксазол/триметоприм, чтобы предотвратить легочную инфекцию.
Последствия
При гранулематозе Вегенера необходимо точно следовать намеченному курсу лечения, поскольку в противном случае болезнь может вызвать серьезные осложнения и даже смерть. По статистике, половина пациентов подвержена повторному заболеванию через два года после окончания лечения.